Leczenie obustronnych ciężkich zaburzeń spływu moczu z górnych dróg moczowych u dziecka z zespołem nerczycowym

Wojciech Perdzyński (Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej CSK WAM, Warszawa),
Jolanta Węglarska (Klinika Pediatrii i Nefrologii1 Szpitala Klinicznego AM, Warszawa),
Jerzy Trawiński (Zakład Patomorfologii CSK WAM, Warszawa),
Ewa Szczerbowska (Klinika Chirurgii i Urologii Dziecięcej CSK WAM, Warszawa),
Maria Harnik(Zakład Radiologii CSK WAM, Warszawa)

WPROWADZENIE:

Obustronny zastój w górnych drogach moczowych spowodowany kamicą oraz wodonerczem u dziecka z zespołem nerczycowym jest niezwykle rzadki.
Autorzy nie znaleźli opisu współistnienia takich chorób i wad u dziecka.

CEL PRACY:

Przedstawienie sposobu leczenia obustronnych ciężkich zaburzeń spływu moczu z górnych dróg moczowych u dziecka z zespołem nerczycowym i ocena wyników tego
postępowania.

MATERIAŁ i METODA:

Dziewczynka w wieku 22 miesięcy została przyjęta z powodu obrzęków, podwyższonego RR, białkomoczu oraz krwinkomoczu z rozpoznaniem zespołu nerczycowego i z rozpoczętym leczeniem enkortonem. W badaniach laboratoryjnych stwierdzono cechy niewydolności nerek (mocznik 67 mg/dl, kreatynina 1,55 mg/dl), leukocytozę - 19,4 tys/mm2, niewielką kwasicę metaboliczną i hipoproteinemię. W badaniu USG stwierdzono wodonercze lewostronne z poszerzeniem miedniczki (40mm) i kielichów (25mm), warstwę miąższową o szer.do 7 mm. Długość nerki lewej wynosiła 112 mm (norma dla wieku 75 mm, + 4,5 SD). Nerka prawa o długości 107 mm (+4,0SD), miedniczka o szer. 28mm, kielichy o szer.do 13 mm, warstwa miąższowa 10 mm. W kielichu dolnym tej nerki 2 złogi, poszerzenie prawego moczowodu.
Powodem powstania kamicy mogła być hipercalciuria posterydowa
(dobowe wydalanie wapnia 7 mg/kg (norma 1 - 4mg/kg), obniżenie
wskaźnika Mg/Ca do 0,37 (norma 0,8 - 1,8).



Ryc. 1
Badanie USG: W ok. przypęcherzowej prawej stwierdzono kamień blokujący spływ moczu.

 

Ryc. 2 Urografia 30 min od podania kontrastu: znaczne opóźnienie wydzielania kontrastu w nerce prawej, znacznie mniejsze wysycenie kontrastem w tej nerce. Powiększenie obu nerek. Wodonercze w nerce lewej z widocznym podziałem miedniczki na dwie części. Ryc. 3 Urografia 90 min.: utrzymuje się opóźnienie wydzielania kontrastu w nerce prawej, ślad kontrastu w górnej części moczowodu prawego, narastające wodonercze
i kielichonercze w nerce lewej.
Ryc. 4 Urografia 12 godz.: cechy obustronnego wodonercza utrzymują się. Nasilenie wydzielania kontrastu w nerce prawej. Poszerzenie i kolankowate zagięcie moczowodu prawego z utrudnieniem spływu do pęcherza.

OPERACJA 1: Koszyczkiem Dormia usunięto złóg blokujący spływ moczu z dolnej części moczowodu prawego. Do miedniczki prawej wprowadzono cewnik podwójnie zagięty.Poziom mocznika i kreatyniny po 4 dniach wrócił do normy a nadciśnienie ustąpiło.

OPERACJA 2: W 2 tyg. później z powodu krwiomoczu spowodowanego przesunięciem się kamieni z nerki do moczowodu prawego - pod osłoną metylprednizolonu - wykonano operację wycięcia zwężonego odcinka moczowodu prawego i usunięcia z niego 2 kamieni. Moczowód ten przeszczepiono sp. Leadbetter-Politano.

OPERACJA 3: Po 2 tygodniach od drugiej operacji wykonano wycięcie bardzo zwężonego połączenia miedniczkowo-moczowodowego i 2,5 cm górnego odcinka moczowodu, wykonano plastykę przegrody międzykielichowej i zmniejszenie miedniczki oraz zespolenie miedniczkowo-moczowodowe sp.Hynes-Anderson.
Pobrano wycinek miąższu nerki do badania histopatologicznego.


Ryc. 5 Badanie hist-pat. wycinka miąższu nerki. Barwienie met. PAS Błony podstawne kłębków są pogrubiałe co jest charakterystyczne dla mesangialno-rozplemowego zapalenia kłębków nerkowych o niewielkim nasileniu. Na 20 kłębków widzianych w preparatach 2 są zwłókniałe, 1 w trakcie włóknienia.


Ryc. 6 Badanie hist-pat. wycinka miąższu nerki. Obrzmienie komórek nabłonka kanalików nerkowych (gromadzenie przez nie białka), z ich martwicą, złuszczaniem się i blokowaniem światła niektórych kanalików.


Ryc. 7 Badanie hist-pat. Złogi wapnia blokujące światło dystalnych kanalików nerkowych (kolor niebieski).



WYNIKI:

W urografii wykonanej 15 miesięcy po ostatniej operacji stwierdzono poprawęwydzielania i zagęszczania nerki prawej. Wydzielanie w obu nerkach jest jednoczasowe, zagęszczanie kontrastu jest podobne. Po 5 godzinach stwierdzono brak kontrastu w górnych drogach moczowych.

Ryc. 8 Urografia 10 min. od podania kontrastu: wydzielanie obu nerek jednoczasowe. Nieznacznie poszerzona miedniczka i moczowód prawy. Kielichonercze nerki lewej mniejsze niż przed operacją. Ryc. 9 Urografia 30 min.: Spływ z obu nerek zachowany. Uwidocznił się górny odcinek moczowodu lewego (szerokie, rożne zespolenie miedniczkowo-moczowodowe)
Zmniejszenie długości obu nerek.


Ryc. 10 W bad. USG wykonanym w 4 lata po operacjach wielkość nerki prawej wynosiła 106mm (+2SD) [norma dla wieku 95 mm], grubość miąższu nerki - 11 mm, miedniczka - 16 mm, kielichy tej nerki 3 - 5 mm.


Ryc. 11
W badaniu USG wykonanym w 4 lata po operacjach nerka lewa - długość 108 mm (+2SD), grubość miąższu nerki - 6 -10 mm, kielichy 14 - 18 mm.


Ryc. 12 W badaniu USG wykonanym w 4 lata po operacjach szerokość miedniczki nerki lewej wynosiła 16 mm.

W badaniu scyntygraficznym po operacjach: gromadzenie znacznika przez nerkę lewą upośledzone, udział nerki lewej w całkowitej filtracji kłębkowej wynosi 26%. Wydalanie z nerki lewej znacznie lepsze niż przed operacją. Gromadzenie i wydalanie znacznika przez nerkę prawą jest sprawne.
Kilkakrotnie nawracały objawy zespołu nerczycowego (1-2 razy w roku) jednak nigdy nie miały takiego nasilenia jak przed operacją i łatwiej uzyskiwano długotrwałe remisje. Przez ostatnie 2 lata nie wystąpił nawrót zespołu nerczycowego. Nawrót kamicy po usprawnieniu spływu moczu z obu nerek nie wystąpił. Dobowe wartości wydalania krystaloidów jak i wartości wskaźników krystalizacji uległy normalizacji.

WNIOSKI:

W zespole nerczycowym o ciężkim przebiegu z obustronnymi przeszkodami w spływie moczu z górnych dróg moczowych konieczne jest - pomimo ryzyka tego sposobu postępowania - operacyjne usunięcie tych przeszkód. Zastosowany sposób postępowania umożliwił uzyskanie znacznej poprawy czynności nerek jak i zmniejszenie zastoju moczu w górnych drogach moczowych. To z kolei zmniejszyło nasilenie objawów i ułatwiło leczenie zespołu nerczycowego, którego podłożem było mesangialno-proliferacyjne kłębkowe zapalenie nerek.